Malignt melanom i vulva og vagina – udredning, kirurgisk behandling og opfølgning

1. Patienter, hvor der er mistanke om/påvist VuM (>T1a) eller VaM henvises til plastikkirurgisk afdeling eller gynækologisk afdeling med højt specialiseret funktion på Rigshospitalet eller Aarhus Universitetshospital (D)

2. Ved mistanke om VuM og VaM i form af mindre og let tilgængelige læsioner, bør der udføres excisionsbiopsi i lighed med biopsi af kutant melanom (C)

3. Ved mistanke om VuM og VaM i form af større eller multifokale læsioner (i nærhed af klitoris, urethra, eller anus) anbefales incisionsbiopsi eller mapping biopsier (C)

4. Klinisk foto anbefales for at sikre sig lokalisationen mhp. eventuel re-excision samt eventuel Sentinel Node procedure (D)

5. Hvis diagnosen er et kutant melanom, f.eks. af vulva følges DMG-retningslinjerne for kutant melanom (B)

6. Behandlingsplan for patienter med VuM og VaM drøftes på multidisciplinær team konference (MDT) med forevisning af histologi og billeddiagnostik og besluttes ud fra patientens almen tilstand, fund ved GU og patientpræference (D)

7. Præoperativt udredes alle patienter med VuM (>T1a) og VaM med 18FDG PET-CT-skanning (B)

8. Patienter med VuM og VaM med klinisk- eller billeddiagnostisk suspekte lymfeknuder i lysken eller med andre malignitetssuspekte foci bør udredes med finnålsbiopsi præoperativt (D)

9. VuM stadieinddeles i henhold til AJCC /UICC TNM-klassifikationen for kutane melanomer (version 8) (D) https://www.melanoma.dk/assets/files/Melanoma_Guidelines_TNM%20klassifikation.pdf 

10. VaM har ikke en selvstændig stadieinddeling. Disse tumorer stadieinddeles i henhold til TNM-klassifikationen for vulvo- og vaginale karcinomer (WHO 5. udgave) (D) (Bilag 2-3)

11. Kutant VuM og VaM excideres ved definitiv kirurgi med 1-2 cm makroskopisk resektionsmargin under hensyntagen til vitale strukturer (A)

12. Sentinel Node biopsi er indiceret ved kutant melanom, men ikke rutinemæssigt ved mukosalt melanom, efter vanlige retningslinjer for SN-biopsi (C) Indsat (link til ny SN vejledning)

13. Hos patienter med VuM og VaM og biopsiverificeret spredning til de regionale lymfeknuder og uden tegn på dissemineret sygdom kan anbefales lymfeadenektomi i den pågående region efter MDT-konference (D)

14. Lokalt recidiv opereres med radikal excision af tumor til fri mikroskopisk resektionsmargin, hvis det skønnes muligt (D)

15. Solitære metastaser fra VuM og VaM kan behandles kirurgisk, men bør forinden konfereres på MDT (D)

16. Patienter med VuM eller VaM med høj risiko for recidiv (stadium III eller reseceret stadium IV) kan henvises til onkologisk vurdering med henblik på adjuverende terapi (D) Link DMG_Adjuverende behandling af melanom (melanoma.dk)

17. Patienter med inoperabelt VuM eller VaM henvises til onkologisk vurdering/behandling (D) https://www.dmcg.dk/Kliniske-retningslinjer/kliniske-retningslinjer/melanom/onkologisk-behandling-af-inoperabel-metastatisk-melanom/

18. Patienter opereret for VuM og/ eller VaM tilbydes opfølgning med henblik på hurtigst muligt at identificere tilbagefald lokalt, regionalt og/eller som fjernmetastaser (D)

19. Der anbefales at patienter med primær kutant VuM (>T1a) følges som høj-risiko kutant melanom patienter i plastikkirurgisk regi eventuelt suppleret med gynækologisk undersøgelse, afhængig af lokalisation af tumor (D) https://www.sst.dk/-/media/Udgivelser/2019/Pakkeforloeb-kraeft-2015-2019/Opf%C3%B8lgningsprogrammer-for-kr%C3%A6ft-2015/Opf%C3%B8lgningsprogram-for-moderm%C3%A6rkekr%C3%A6ft-melanom---FINAL.ashx?la=da&hash=9D56DC443AE9F7A0BAA09E9322B10C46D0DE61B6)

20. Der anbefales at patienter med mukosalt VuM og / eller VaM følges på gynækologisk afdeling med gynækologisk undersøgelse og palpation af inguen hver 3. måned i to år, derefter hver 6. måned op til 5 år. Hudkontrol tilrådes 1-2 gange årligt ved dermatolog eller plastikkirurg (D)

21. Opfølgning kan suppleres med cystoskopi, hvis der har været indvækst i urethra (D)

22. Billeddiagnostik med 18FDG PET/diagnostisk CT-skanning anbefales til mukosalt VuM og VaM 6, 12 måneder efter operationen, derefter hver 6 mdr i 3 år og en gang årligt i op til 5 år. Skanfeltet er fra vertex cranii til midtfemur (D)