4. Kronisk hepatitis B skal udelukkes eller behandles på diagnosetidspunktet, fordi reaktivering af hepatitis B kan forekomme (C)
5. Indtil endelig konfirmation af CML diagnosen med påvisning af Philadelphia kromosom og/eller BCR::ABL1 fusionsgenet, kan det være nødvendigt at påbegynde behandlingen med hydroxyurea for at reducere det forhøjede leukocyt- og/eller trombocyttal (B)
6. Leukaferese er kun sjældent nødvendig, men kan overvejes i tilfælde af svær leukocytose kombineret med hovedpine (cerebrale symptomer), nedsat syn, lungeinfitrater eller priapisme (C)
7. Når diagnosen ”CML i kronisk fase” er bekræftet, skal der indledes behandling med tyrosinkinasehæmmere (TKI). I henhold til gældende anbefaling fra Medicinrådet er det første valg: imatinib, tabletter, 400 mg, 1 gang daglig. Patienten skal informeres om diagnose, behandlingsrationale og bivirkninger ved imatinib behandling (A)
8. Målet for behandlingen (sygdomskontrol eller treatment free remission) bør bestemmes ved behandlingsopstart, blandt andet baseret på patientens alder, komorbiditet og evt. fertilitetsønsker (D)
9. I starten af behandlingen bør aftales med patienten tæt monitorering med blodprøvekontrol og/eller telefonisk konsultation og/eller fremmøde. Der skal kontrolleres typisk hver 2. uge i de første 6. uger almentilstand og bivirkninger, hæmatologiske kvantiteter, leukocytfraktioner, vægt og blodtryk (væskeretention), der bør være ekstra opmærksomhed over for symptomer på hjerteinsufficiens, P-ALAT, P-basisk fosfatase, P-bilirubin, P-creatinin (B)
10. Behandlingen med imatinib eller andre TKIer skal gives kontinuerligt. Behandlingspauser i starten af behandling (de første par år) øger risikoen for resistens udvikling (B)
11. Behandlingsrespons bør vurderes i henhold til ELN’s anbefalinger for CML behandling fra 2020 (ELN-European LeukemiaNet) (A)
12. I tilfælde af imatinib-resistens (utilstrækkelig respons på behandling jævnfør gældende ELN anbefalinger), skal der undersøges for tyrosinkinasedomæne-mutationer før imatinib-behandling udskiftes med dasatinib, nilotinib eller bosutinib (2. generations TKIer) eller ponatinib i tilfælde af T315I mutation (3. generations TKIer) (B)
13. I tilfælde af imatinib-intolerance (væsentlige bivirkninger) kan imatinib behandling udskiftes med dasatinib, nilotinib eller bosutinib (2. generations TKIer) (C)
14. I tilfælde af, at tidligere opnået remission mistes, skal patienten udredes (”sand” resistens eller dårlig compliance) og behandlingen skal skiftes ud i tilfælde af ”sand” resistens og i overensstemmelse med resultatet af undersøgelsen for tyrosinkinasedomæne-mutationer (C)
15. 2. generations TKIer (2G-TKI) inducerer varig respons hos mindre end halvdelen af patienter med imatinib-resistens, og allogen KMT bør overvejes, hvis anden linjebehandlingen ikke er optimal (B)
16. Asciminib bør overvejes som tredjelinje TKI-behandling ved manglende respons eller førstelinje 3. valg ved intolerance jf. nedenfor beskrevne kriterier for behandlingsskift (A)
17. Ponatinib (3G-TKI) bør overvejes ved visse punktmutationer i BCR::ABL1 og ved resistens mod 2G-TKI, hvor videre behandling med imatinib ikke er relevant (B)
18. Specielle situationer (komorbiditet og graviditet) bør følge internationale anbefalinger og bør behandles på CML ekspert niveau (D)
19. Behandling af patienter med avanceret CML (kronisk fase med højrisiko egenskaber (tidligere accelereret fase og blastfase) skal følge publicerede anbefalinger (ELN-European LeukemiaNet anbefalinger for behandling af CML (B)
20. Indikationer for allogen KMT ved CML beskrives i anbefaling fra Dansk Hæmatologisk Selskabs Transplantationsudvalg (C)
21. Et forsøg på stop (seponering) af CML-behandlingen kan overvejes, hvis en dyb molekylær respons af tilstrækkeligt lang varighed er opnået (B)
22. CML-patienter, som vælger at stoppe behandling, skal opfylde alle ELN kriterier og efterfølgende overholde aftaler om en tæt opfølgning (A)
